DESCRIPCION

Originalmente descrita por George Henry Fox y John Addison Fordyce en 1902, la enfermedad de Fox-Fordyce es un trastorno inflamatorio poco frecuente de las glándulas sudoríparas apocrinas. Las lesiones son pápulas centradas en los folículos, blandas, uniformes, y equidistante, que varían de color carne rojo-marrón a un tono ligeramente amarillo y, que a menudo carecen de un cabello asociado. Por lo general, afecta a las axilas, seguida de las áreas anogenitales y periareolares. Sin embargo, también se ha descrito la participación de los labios, ombligo, esternón, perineo, y los aspectos mediales superiores de los muslos.  El prurito asociado es a menudo muy intenso y puede empeorar paroxísticamente con el estrés, la emoción, el ejercicio, el calor, las crisis emocionales, la actividad sexual, y en respuesta a ciertos estímulos físicos y farmacológicos

La etiología de la enfermedad de Fox-Fordyce es desconocida, si bien muchos de los datos epidemiológicos apuntan hacia un fuerte componente hormonal, debido a que el 90 por ciento de los casos ocurren en mujeres entre las edades de 13 y 35 años, presentándose los primeros síntomas por lo general después de la aparición de la pubertad. Además, se observa un empeoramiento perimenstrual de los síntomas que mejoran durante el embarazo, con la menopausia y con el uso de anticonceptivos.  Sin embargo, a pesar de esta clara correlación clínica entre la actividad de la enfermedad y los niveles de las hormonas sexuales, no se han logrado identificar las anomalías de laboratorio entre los individuos afectados.Muchos autores suponen que el proceso etiológico subyacente es probablemente multifactorial.

Diagnóstico

Denominada miliaria apocrina por Shelly y Levy en 1956, la enfermedad de Fox-Fordyce es difícil de diagnosticar por los hallazgos histopatológicos solos debido a su elevada variabilidad. Se cree que el evento más temprano es la producción de un tapón hiperqueratósico del infundíbulo folicular que también obstruye el conducto apocrino. Este proceso produce una anhidrosis apocrina y finalmente provoca la ruptura ductal. La posterior extravasación del sudor y la respuesta inflamatoria resultante puede activar el intenso prurito característico de esta enfermedad. Recientes investigaciones sugieren que en la enfermedad de Fox-Fordyce pueden darse variantes ecrinas y no foliculares.

Histológicamente se observa un infiltrado linfocítico perivascular y perifolicular, asociado a fibrosos peri-infundibular, espongiosis perifolicular y dilatación del conducto apocrino.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Fox-Fordyce es difícil debido a la ausencia de estudios clínicos controlados con un número suficiente de pacientes.  Casi toda la evidencia sobre el tratamiento de la enfermedad se centra exclusivamente en la variante axilar, sin mención de otros sitios de complicación.

Se consideran fármacos de primera línea los glucocorticoides tópicos e intralesionales, aunque su uso está limitado por el potencial desarrollo de una atrofia de la piel. Debido a la que la hiperqueratosis juega un papel crítico en la fisiopatología de la enfermedad, los retinoides tópicos se han utilizado con cierto éxito. En un estudio, el uso diario de tretinoína al 0.1% redujo los síntomas pruriginosos y ocasionó una regresión leve de las pápulas axilares. Sin embargo, la irritación local y los efecto secundarios de este retinoide a menudo limitan su uso a largo plazo. La isotretinoína sistémica es eficaz en el corto plazo. En un estudio, se consiguió una resolución casi completa de todas las pápulas axilares después de dos meses a una dosis de 30 mg/día aunque las lesiones se repitieron a los tres meses después de interrumpir la medicación. También se han utilizado la clindamicina en solución alcohólica, el pimecrolimus crema al 1%, y el peróxido de benzoilo al 5%. Debido a la profunda mejoría de los síntomas que se asocian con el embarazo y la menopausia, los anticonceptivos orales combinados (con progesterona y análogos de estrógenos) representan otra opción terapéutica y se utilizan con frecuencia concomitantemente con otros agentes tópicos.

En los casos refractarios a la medicación, se han reportado varias intervenciones quirúrgicas, que incluyen la destrucción mecánica de las glándulas apocrinas mediante legrado, liposucción asistida, electrocauterio, y la escisión quirúrgica

REFERENCIAS

• Fox GH, Fordyce JA. Two cases of a rare papular disease affecting the axillary region. J Cutan Genitourinary Dis 1902; 20: 1
• Shelley WB, Levy EJ. Apocrine sweat retention in man. II: Fox-Fordyce disease (apocrine miliaria). Arch Dermatol 1956; 74: 38
• Shackleton J, English JC. Fox-Fordyce disease (apocrine miliaria). J Pediatr Adolesc Gynecol 2011; 24: 108
• Kamada A, et al. Apoeccrine sweat duct obstruction as a cause for Fox-Fordyce disease. J Am Acad Dermatol 2003; 48: 453.
  Alikhan A, et al. Fox-Fordyce disease exacerbated by hyperhydrosis. Pediatr Dermatol 2010; 27: 162.
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• Montes LF, et al. Fox-Fordyce disease: an endocrinological study. Arch Dermatol 1961; 84: 452
• Turner TW. Hormonal levels in Fox-Fordyce disease. Br J Dermatol 1976; 94: 317